Glossario
DISCRASIE PLASMACELLULARI
Gruppo di disordini clinicamente e biochimicamente diversi di eziologia sconosciuta, caratterizzati da una sproporzionata proliferazione di un clone di cellule B e dalle presenza di un'immunoglobulina strutturalmente ed elettroforeticamente omogenea (monoclonale) o da una subunità polipeptidica nel siero o nelle urine.
Patogenesi e classificazione
Normalmente, la produzione delle immunoglobuline è eterogenea (policlonale), con ogni clone plasmacellulare secernente solo una catena pesante (gamma, mu, alpha, delta o epsilon) e una catena leggera (kappa o lambda) durante la sua vita. Di norma le catene leggere vengono prodotte in modico eccesso per cui nelle urine delle persone sane si ritrovano piccole quantità di catene leggere ( 40 mg/24 h).La sproporzionata proliferazione di un singolo clone si traduce in un aumento del livello sierico della molecola secreta, la proteina immunoglobulinica monoclonale (proteina M). La proteina M è rapidamente rivelata come un alto picco simmetrico omogeneo (picco M) con mobilità di tipo 2-1-2 o all'elettroforesi del siero o delle urine. L'immunofissazione è richiesta per identificare la classe della catena pesante e leggera della proteina. L'entità del picco di produzione della componente M è correlata al numero di cellule dell'organismo che la sintetizzano: quindi, queste proteine sono marker dei cloni B-cellulari. La maggior parte delle proteine M sembra piuttosto il normale prodotto di un singolo clone cellulare che è andato incontro a un'intensa proliferazione. Non sono qualitativamente anomale. Alcune di queste proteine M mostrano attività anticorpale, più frequentemente diretta verso autoantigeni e antigeni batterici. Una recente analisi suggerisce che l'espressione dei geni delle immunoglobuline, che portano alla produzione delle proteine M, avviene in modo antigenicamente determinato. Spesso i livelli sierici delle altre immunoglobuline non monoclonali sono comunemente ridotti. Il difetto nella produzione delle immunoglobuline nel mieloma multiplo, può essere dovuto alla presenza di un monocita o di un macrofago che sopprime la maturazione dei linfociti B normali nelle plasmacellule secernenti anticorpi. Le discrasie plasmacellulari variano dall'essere condizioni asintomatiche, apparentemente stabili (nelle quali solo la proteina è presente) a forme neoplastiche clinicamente sintomatiche (p. es., mieloma multiplo),. Raramente, sono state descritte delle discrasie plasmacellulari transitorie nei pazienti con ipersensibilità ai farmaci (sulfonamide, fenitoina e penicillina), con sospette infezioni virali e in coincidenza di interventi cardiochirurgici.
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