Glossario
PROTEINURIA DI BENCE JONES
Le urine rappresentano il risultato dell’ultrafiltrazione glomerulare e del riassorbimento tubulare. In condizioni fisiologiche questi processi impediscono la perdita indesiderata di proteine nelle urine. A livello diagnostico è fondamentale la ricerca delle proteina urinarie in quanto mediante la tipizzazione delle catene leggere libere monoclonali (Proteina di Bence Jones PBJ) e delle componente monoclonali intere è possibile, sia valutare lo stadio di avanzamento di una gammapatia monoclonale, sia prevenire i problemi legati all’azione nefrotossica delle PBJ. Normalmente le plasmacellule producono un eccesso di catene leggere rispetto a quelle legate alla rispettiva catena pesante. Quando queste proteine sono prodotte in grandi quantità come nelle patologie neoplastiche può risultare dannosa al tubulo renale configurando nel tempo vari gradi di compromissione renale. La PBJ è evidenziabile mediante elettroforesi urinaria presentandosi come una banda netta a localizzazione variabile dovuta ai vari gradi di polimerizzazione della proteina e l’immunofissazione permette la sua caratterizzazione immunochimica. La presenza di PBJ è un indicatore prognostico negativo della progressione delle discrasie plasmacellulari e il suo follow up è indicato in tutte le linee guida internazionali.
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