Linee guide nazionali e internazionali
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
LINEE GUIDE NAZIONALI E INTERNAZIONALI
Il rapporto delle FLC nel siero è un indicatore di monoclonalità e un valido strumento per la differenziazione delle malattie monoclonali/policlonali.
Freelite serum immunoassay
Heavy
chain
Light
chain
Hidden
surface
Lambda
Kappa
Exposed
surface
Free Light Chain Fisiologia
· 500-1000mg of Free Light Chain Prodotte die
- 2/3 Kappa
- 1/3 Lambda
Vita media
- Kappa: 2-4 ore
- Lambda: 3-6 ore
Clearance
- Tubulo prossimale
- Sistema Reticoloendoteliale
Le Freelite e le Linee Guida Internazionali
· “L’uso combinato del test delle FLC nel siero, SPE e IFE costituisce uno screening idoneo per tutte le malattie monoclonali plasmaproliferative ad eccezione dell’amiloidosi AL, che richiede l’esecuzione di tutti i test sierologici e dell’analisi delle urine delle 24 ore”.
· “La quantifi cazione delle FLC nel siero dovrebbe essere eseguita in fase di diagnosi per tutti i pazienti con MGUS, MM asintomatico o attivo, plasmacitoma solitario e amiloidosi AL.”
“La determinazione delle FLC dovrebbe far parte dei controlli di routine dei pazienti affetti da amiloidosi AL e pazienti con MM e malattia oligosecernente.”
· “La misurazione delle FLC nel siero dovrebbe essere effettuata in tutti i pazienti che hanno ottenuto una risposta completa per determinare se tale risposta è anche stringente”.
· “La determinazione delle FLC nel siero dovrebbe essere utilizzata insieme alle informazioni su dimensioni e tipo della proteina M per caratterizzare il rischio di progressione dal MGUS al Mieloma Multiplo e, con la conta delle plasmacellule e la dimensione della proteina M, per la stratificazione del rischio nei pazienti con mieloma asintomatico”.
International Myeloma Working Group guidelines for serum-free light chain (FLC) analysis in multiple myeloma and related disorders.
There are three major indications:
1 - DIAGNOSIS of AL-Amyloidosis (in combination with SPE, serum IFE and BJP)
2 - as baseline PROGNOSTIC VALUE in virtually every plasmacell disorder (PCD)
3 - Quantitative MONITORING of patients with AL, oligosecretory myeloma, 2/3 of previously diagnosed NSMM.
Dispenzieri A et al. on behalf of the IMWG, Leukemia 2009,23:215-24
In caso di sospetto di amiloidosi AL
· Stati Uniti
· Gennaio 2011
· Queste linee guida riguardano MM, plasmacitoma solitario, amiloidosi AL
· Il test Free light chain è stato inserito per la prima volta nelle linee guida NCCN nel 2010
· Aggiunto nel pannello diagnostico iniziale: non come test di screening ma come “utile in alcune circostanze”
· Nel Gennaio 2011 FLC è stato spostato a monte nell’algoritmo, nel pannello di test iniziali
· Il test FLC è stato aggiunto ai test standard del pannello diagnostico iniziale e non ha sostituito i test su urine!
· Le linee guida del IMWG del 2009 erano focalizzate sul corretto uso del solo test FLC e non contenevano alcuna raccomandazione sull’uso di altri test o su algoritmi diagnostici raccomandati.
· Le nuove linee guida forniscono raccomandazioni per l’uso di tutti i test
· Queste nuove raccomandazioni riguardano il mieloma multiplo (non includono l’amiloidosi AL; citano solamente le MGUS, il mieloma smoldering ed il plasmocitoma)
Hevylite Assay
· Katzmann et al (Leukemia 2013, 27 : 208-212) : sHLCr può avere significato prognostico da MGUS a MM;
· Astolfi et al (2013) :
· sHLCr più sensibile di sFLCr nel predire la recidiva di MM;
· sHLCr parametro più efficace per monitorare il follow up di pazienti affetti da MM;
· sFLCr + sHLCr utili nel monitoraggio di pazienti con MM.
Esami raccomandati dalle Linee Guida Italiane
· Esecuzione esami su SIERO e URINA
· sIFE se sospetta CM con anti IgA, IgG e IgM.
· IgD e IgE in presenza di sole catene leggere κ o λ
· uBJP con urina concentrata 50x-100x
· Cut off concentratori 5 Kda
sFLC utili per diagnosi e management di pazienti con Low-Secretory Myeloma e AL, oppure laddove non sia disponibile un campione di urina
<
>