Glossario
MIELOMA MULTIPLO
Il mieloma multiplo è un tumore che colpisce le plasmacellule, una componente molto importante del sistema immunitario. In particolare le plasmacellule sono il risultato della maturazione dei linfociti B che, assieme ai linfociti T, rappresentano le due principali tipologie cellulari coinvolte nella risposta immunitaria. Il ruolo delle plasmacellule, che si trovano soprattutto nel midollo osseo, è quello di produrre e liberare anticorpi per combattere le infezioni, ma in alcuni casi la loro crescita procede in maniera incontrollata dando origine al tumore.Le cellule di mieloma producono in grande quantità una proteina nota come componente monoclonale (Componente M), un particolare tipo di anticorpo. La crescita anomala delle plasmacellule può creare problemi anche alle altre cellule del sangue (globuli bianchi, globuli rossi e piastrine) e dare origine, per esempio, a un indebolimento delle difese immunitarie, anemia o difetti nella coagulazione. Inoltre le cellule del mieloma producono una sostanza che stimola gli osteoclasti, responsabili della distruzione del tessuto osseo e, di conseguenza, i pazienti affetti da mieloma sono spesso soggetti a fratture ossee.
Tipologie
Il mieloma rappresenta un'alterazione delle plasmacellule, ma può presentarsi in forme diverse.
• Mieloma multiplo: il più frequente. Le plasmacellule tumorali sono localizzate prevalentemente nel midollo osseo e producono un anticorpo monoclonale completo che si ritrova in grande quantità nel siero del paziente.
• Mieloma micromolecolare: le plasmacellule producono solo parti di immunoglobuline note come catene leggere.
• Mieloma non secernente: le plasmacellule non producono immunoglobuline, ma sono presenti in numero eccessivo.
• Plasmocitoma solitario: il tumore ha un'unica localizzazione in un osso o a livello extramidollare.
• Leucemia plasmocellulare: le plasmacellule sono presenti in numero elevato anche nel sangue.
• Mieloma indolente: la malattia è asintomatica e non ci sono lesioni a ossa o altri organi.
Evoluzione
Dopo la diagnosi è indispensabile definire lo stadio del mieloma, in base al quale si ottengono anche indicazioni sulla prognosi della malattia. Il tradizionale metodo per attribuire uno stadio al mieloma si basa sull'utilizzo del sistema Durie-Salmon, che individua tre stadi tenendo conto di quattro fattori: quantità di immunoglobuline nel sangue o nelle urine, quantità di calcio nel sangue, quantità di emoglobina nel sangue ed gravità del danno osseo (valutata con raggi X). Questo sistema sta però diventando sempre più impreciso man mano che vengono introdotte nuove tecniche diagnostiche. Recentemente è stato proposto un altro sistema di stadiazione chiamato Sistema internazionale di stadiazione del mieloma multiplo che, per definire i tre stadi del mieloma, si basa soprattutto sui livelli di albumina e beta-2-microglobulina nel sangue, oltre che sulla funzione renale, sulla misurazione del numero di piastrine e sull'età del paziente. In alcuni casi il tumore si ripresenta dopo il trattamento: si parla allora di mieloma ricorrente, che può formarsi nuovamente nelle ossa oppure in altre parti del corpo. Viene infine definito mieloma indolente un tumore che non presenta una crescita attiva e veloce e non causa quindi danni a ossa o altri organi. Proprio per le caratteristiche della malattia, il paziente con mieloma indolente in genere non viene sottoposto a un vero trattamento ma solo ad attenta osservazione.
Diagnosi
La diagnosi precoce del mieloma multiplo è difficile poiché molti pazienti non hanno alcun sintomo fino agli stadi avanzati oppure presentano sintomi generici, che potrebbero essere causati da altre patologie. L'esame del sangue e delle urine fornisce una prima indicazione sulla presenza di un tumore delle plasmacellule: in caso di malattia si riscontrano infatti elevati livelli di immunoglobuline utilizzando tecniche di laboratorio chiamate elettroforesi delle proteine del siero e delle urine. In aggiunta a queste tecniche, altri parametri del sangue possono essere importanti per definire la presenza di mieloma anche se non sono essenziali per la diagnosi. In particolare i livelli di emoglobina e piastrine sono bassi in caso di malattia, come basso è anche il livello di albumina nel siero se il tumore è in fase avanzata. Anche alti livelli di beta-2 microglobulina e calcio nel siero indicano che il mieloma ha raggiunto uno stadio avanzato. La biopsia del midollo osseo, uno strumento fondamentale per la diagnosi del mieloma, consiste nel prelievo e nella successiva analisi di un frammento di osso e del midollo in esso contenuto. Il midollo viene aspirato con una siringa (aspirato midollare) e analizzato per cercare eventuali cellule tumorali. Per completare e ottimizzare la diagnosi di mieloma vengono anche utilizzate tecniche di diagnostica per immagini quali radiografie, TC, risonanza magnetica e PET.
Vedi anche: